ПРИКАЗ ГЛАВНОГО УПРАВЛЕНИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ АДМИНИСТРАЦИИ САМАРСКОЙ ОБЛАСТИ от 09.12.1997 N 318 "О СОВЕРШЕНСТВОВАНИИ МЕДИКО - ГЕНЕТИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ в САМАРСКОЙ ОБЛАСТИ"

Архив



ГЛАВНОЕ УПРАВЛЕНИЕ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

АДМИНИСТРАЦИИ САМАРСКОЙ ОБЛАСТИ



ПРИКАЗ

от 9 декабря 1997 г. N 318



О СОВЕРШЕНСТВОВАНИИ МЕДИКО - ГЕНЕТИЧЕСКОЙ

СЛУЖБЫ в САМАРСКОЙ ОБЛАСТИ



Наследственная и врожденная патология составляет существенную часть в общей заболеваемости и смертности населения, особенно детского возраста. По данным ВОЗ около 5% новорожденных страдают теми или иными наследственными нарушениями,40% ранней младенческой смертности и инвалидности с детства обусловлены наследственными факторами. Больные с этой патологией занимают примерно 30% коек в детских стационарах всех профилей. На лечение и выхаживание этого контингента больных государство вынуждено расходовать огромные средства.

Демографические показатели Самарской области свидетельствуют о снижении рождаемости и росте заболеваемости новорожденных. Коэффициент рождаемости в 1994г. составил 8,9; в 1995 - 8,6; в 1996году - 8,0. Младенческая смертность от врожденных пороков развития, которые в течение последнего десятилетия стойко занимают 2-е место, составляет в 1996 году 31,3 на 10 тысяч родившихся живыми.

В Самарской области не внедрены инвазивные методы пренатальной диагностики. Одностороннее развитие дородовой диагностики состояний плода в системе родовспоможения на основе ультразвукового скрининга практически вычленило пренатальную диагностику врожденных пороков развития из общей структуры медикогенетической службы, которая вследствие этого не располагает информацией о случаях врожденных аномалий и не имеет возможности осуществления диспансерного наблюдения семей.

Проведенная в последние годы работа позволила создать основу для дальнейшего развития медикогенетической службы. в целях дальнейшего развития медико - генетической службы, рационального использования материальных ресурсов, совершенствования всех звеньев медико - генетической помощи - медико - генетического консультирования, неонатального скрининга некоторых наследственных болезней, дородовой диагностики наследственной патологии с применением современных методов, снижения младенческой смертности и предупреждения детской инвалидности приказываю:

1. Начальнику управления здравоохранения Администрации г. Самара Чертухиной О.Б., главному врачу областной больницы им. М. И. Калинина Середавину В.Д. - дооснастить городскую больницу N 1 им. Н.И. Пирогова и областную больницу им. М.И.Калинина необходимым оборудованием для проведения инвазивных методик пренатальной диагностики в полном объеме.

2. Заместителю начальника Главного управления здравоохранения Администрации Самарской области Шевскому В.И., исполнительному директору Территориального фонда ОМС Ларионову Ю.К. - определить возможность финансирования генетического скрининга беременных женщин с врожденными пороками из областного бюджета.

3. Главным врачам лечебно - профилактических учреждений области:

3.1. Осуществить направление на консультацию и обследование женщин с группой риска развития врожденной патологии у плода согласно приложению N 1.

3.2. Заключать договора с лечебно - профилактическими учреждениями II - IV этапов для ультразвукового скрининга группы высокого риска и проведения инвазивных методов диагностики.

3.3. На каждый случай рождения детей с наследственной и врожденной патологией направлять "Регистрационную форму на новорожденного (плода) с врожденными пороками развития" (приложение N 6) в медико - генетический центр областной больницы им. М.И.Калинина.



Начальник Главного управления здравоохранения

Р.А.ГАЛКИН











Приложение N 1

к приказу

Главного управления здравоохранения

Администрации Самарской области

от 9 декабря 1997 г. N 318



Догестационный этап:

- направляется на генетическое консультирование группа высокого риска по рождению ребенка с врожденной и наследственной патологией (приложение N 2). По заключению генетика женщине из этой группы в 9 - 12 недель планируемой беременности выполняется хориоцентез в:

1) перинатальном центре областной больницы им. М. И. Калинина;

2) Самарском диагностическом центре (с последующей госпитализацией беременной из области после выполнения процедуры в Перинатальный центр, а из г. Самары в городскую больницу N 1 им. Н.И.Пирогова);

3) городской больнице N 1 им. Н.П.Пирогова (из г. Самара).



I этап. Скрининговое обследование всех беременных:

- двухкратное ультразвуковое обследование всех беременных в 14 - 16(трансвагинальном датчиком) и 20 - 24 недели беременности;

- исследование уровня L - фетопротеина в 15 - 17 и 19 - 20 недель беременности.



II. этап. Ультразвуковой скрининг группы высокого риска.

Подлежат:1) все беременные группы высокого риска (приложение N 3);

2) Все спорные и сомнительные случаи I этапа.

Сроки обследования:14 - 16,20 - 24 недель, в 32 недели при необходимости коррекции порока у плода.

Лечебно - профилактические учреждения II этапа:

- Перинатальный центр областной больницы им. М. И. Калинина;

- городская больница N 1 им. Н. И. Пирогова г. Самара;

- АОО "Самарский диагностический центр";

- Центр планирования семьи и Репродукции г. Самара;

- Медицинское объединение ВАЗ г. Тольятти.



III. Генетический центр областной больницы им. М. И. Калинина. Цель направления: для определения прогноза потомства и проведения перинатального консилиума (приложение N 4).



IV этап. Цель направления: для проведения инвазивных методов диагностики (кордоцентеза, амниоцентеза и плацентоцентеза), проведения перинатального консилиума и прерывания беременности по медицинским показаниям.

Госпитализация для проведения инвазивных методик в лечебно - профилактические учреждения IV этапа:

- Перинатальный центр областной больницы им. Н. И. Пирогова г. Самара.

До дооснащения областной больницы им. Н. И. Пирогова г. Самара проведение инвазивных методик осуществлять в АОО "Самарский диагностический центр".











Приложение N 2

к приказу

Главного управления здравоохранения

Администрации Самарской области

от 9 декабря 1997 г. N 318



ПОКАЗАНИЯ и ПЕРЕЧЕНЬ ОБСЛЕДОВАНИЙ ДЛЯ

НАПРАВЛЕНИЯ в МЕДИКО - ГЕНЕТИЧЕСКИЙ

ЦЕНТР ОБЛАСТНОЙ БОЛЬНИЦЫ ИМ. М. И. КАЛИНИНА



1. Прогноз потомства при наличии в семье:

1) ребенка, родителей или родственников, страдающих дефектами развития или наследственными заболеваниями;

2) родителей, состоящих между собой в кровном родстве;

3) повторных выкидышей или мертворожденных у матери;

4) иммунобиологически несовместимых супругов с предшествующими выкидышами, абортами или рождением ребенка с пороками развития;

5) возраст родителей старше 35 лет.



2. Прогноз потомства при наличии в семье больных детей или родственников с патологией:

1) хронические заболевания детского возраста неясного происхождения;

2) умственная отсталость неясной этиологии (после исключения последствий родовой травмы, нейроинфекций, эпилепсии);

3) отставание в физическом развитии, в том числе гипотрофия, анорексия и хронические расстройства желудочно - кишечного тракта не ясной этиологии;

4) хроническая болезнь близнецов;

5) врожденные аномалии костной системы детей с различной степенью деформации грудной клетки, искривлением позвоночника, особенно в сочетании с другими пороками развития: глаз, сердечно - сосудистой системы, опорно - двигательного аппарата;

6) семейные случаи хронической бронхо - легочной патологии, ранняя гибель детей от пневмонии или мекониального илеуса в данной семье, сочетание хронической легочной патологии с расстройствами питания (гипотрофия, обильный жирный стул и др.);

7) дети с глухотой наследственного характера (семейные случаи);

8) больные 1-го года жизни с врожденной дисфункцией коры надпочечников, дети с явлением токсикоза, дегидротации неясной этиологии в сочетании с неправильным развитием наружных половых органов или без него;

9) моча ребенка необычного запаха и цвета;

10) семейные случаи болезни почек: почечно - каменная болезнь, лейкоцитурия без бактериурии;

11) артралгии неревматического характера, спондилезы, подагра;

12) аллергические дерматиты, бронхиальная астма, нейродерматиты повторяющиеся в семье;

13) нервно - мышечные заболевания (миопатия Дюшена, тазовоплечевые формы, плече - лопаточно - лицевая, невральная амиотрофия Шарко-Мари, спинальные амиотрофии и др.);

14) миотонии (миотония Томсона, дистрофическая миотония);

15) мозжечковые наследственные дегенерации; болезнь Фридрейха;

16) болезнь Штрюмпеля;

17) хорея Гентингтона;

18) гепато - церебральная дистрофия;

19) эссенциальный тремор;

20) оливо - ПОНТО - церебральная дегенерация.



Необходимо:

1. Направление с указанием цели консультации (уточнение диагноза, прогноза потомства);

2. Подробную выписку с данными обследования и уточненных диагнозов ребенка;

3. При наличии в семье мертворожденных либо смерти ребенка необходима подробная выписка паталого - анатомического вскрытия;

4. Обследование супругов и детей на RW, токсоплазмов, группу крови, резус - фактор, цитомегаловирус, краснуху, простой герпес;

5. Заключение гинеколога.











Приложение N 3

к приказу

Главного управления здравоохранения

Администрации Самарской области

от 9 декабря 1997 г. N 318



ПОКАЗАНИЯ К ПРОВЕДЕНИЮ КОРДОЦЕНТЕЗА,

АМИНОЦЕНТЕЗА и ПЛАЦЕНТОЦЕНТЕЗА С ЦЕЛЬЮ

КАРИОТИПИРОВАНИЯ ПЛОДА



1. Возраст матери 35 лет и старше.

2. Наличие у родителей структурных хромосомных перестроек.

3. Выявленные множественные врожденные пороки развития у плода.

4. Выявленные УЗ - маркеры хромосомной патологии.

5. Неиммунная водянка плода.











Приложение N 4

к приказу

Главного управления здравоохранения

Администрации Самарской области

от 9 декабря 1997 г. N 318



Группа беременных высокого генетического риска по рождению ребенка с врожденной и наследственной патологией:

1. Наличие в семье врожденной или наследственной патологии;

2. Состоящих в кровнородственном браке;

3. в возрасте старше 35 лет;

4. С иммуннобиологической несовместимостью у супругов;

5. С привычным невынашиванием;

6. С первичным бесплодием;

7. Наличие детей с пороками развития и мертворожденных;

8. С выявленными аномалиями развития плода в данную беременность (путем УЗ - скрининга);

9. С измененными анализами крови на L - фетопротеин, хорионический гонадотропин и эстриол;

10. Наличие у родителей структурных хромосомных перестроек;

11. Подвергшиеся воздействию неблагоприятных факторов внешней среды в данную беременность;

12. Подвергшиеся воздействию неблагоприятных профессиональных факторов;

13. Подвергшиеся воздействию медикаментов с тератогенным действием в данную беременность;

14. Перенесших инфекции TORCH - комплекса.











Приложение N 5

к приказу

Главного управления здравоохранения

Администрации Самарской области

от 9 декабря 1997 г. N 318



СОСТАВ ПЕРИНАТАЛЬНОГО КОНСИЛИУМА



Председатель:

Козловская Е.В. - зам. главного врача по акушерству и гинекологии областной больницы им. М.И.Калинина.



Генетики:

1. Старых Л.М. - зав. медико - генетическим центром областной больницы им. М.И.Калинина.

2. Вершинина В.А. - врач медико - генетического центра

областной больницы им. М.И.Калинина.



Терапевт:

1. Терещенко Е.А. - врач перинатального центра областной больницы.



Акушер - гинеколог:

1. Тезикова Т.А. - зав. отделением оперативной гинекологии перинатального центра ОКБ.



Уролог:

1. Данилова З.Б. - зав. урологическим отделением педиатрического корпуса областной клинической больницы им. М.И. Калинина.

2. Пшеничникова Е.Ю. - ординатор урологического отделения педиатрического корпуса областной клинической больницы.



Нейрохирург:

1. Вандышев В.П. - зав. нейрохирургическим отделением педиатрического корпуса областной клинической больницы им. М.И. Калинина.



Невропатолог:

1. Темина Л.Б. - зав. неврологическим отделением педиатрического корпуса областной больницы им. М. И. Калинина.



Неонатолог:

1. Шибанова Л.Ф. - зав. отделением новорожденных перинатального центра областной клинической больницы им. М.И. Калинина.

2. Сатдарова Ф.Ш. - зав. отделением патологии новорожденных педиатрического корпуса областной больницы им. М.И.Калинина.











Приложение N 6

к приказу

Главного управления здравоохранения

Администрации Самарской области

от 9 декабря 1997 г. N 318



____________________________

Наименование учреждения



РЕГИСТРАЦИОННАЯ ФОРМА на НОВОРОЖДЕННОГО

(ПЛОДА) С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ



     1. Ф. И. О. новорожденного ________________________________
     2. Дата рождения __________________________________________
     3. Место рождения _________________________________________
     4. Адрес больного:
     город ____________________ район ______________________
     улица _______________________ дом _________ кв. ________
     5. Вес новорожденного _____________________________________
     6. Возраст матери _________________________________________
     7. Порядковый номер родов _________________________________
     8. Рожден_______ () живой__________ () мертвый ____________
     9. Пол ___ () мужской ___ () женский ____ () интерсекс. ___
     10. Патолого -   анатомический   диагноз   ________________
________________________________________________________________
________________________________________________________________
________________________________________________________________
     11. Близнецы ______ () нет ____ () да ______ пол __________
     12. ВПР _____ () нет ______ () да _________________________
     13. Опишите каждую врожденную аномалию:
________________________________________________________________
________________________________________________________________
________________________________________________________________
________________________________________________________________
________________________________________________________________
________________________________________________________________
________________________________________________________________
________________________________________________________________
________________________________________________________________
________________________________________________________________
________________________________________________________________
________________________________________________________________
________________________________________________________________
________________________________________________________________
________________________________________________________________








Региональное законодательство Следующий региональный документ,  правовая интернет библиотека







Разное

Новости